بیماری میاستنی گراویس Myasthenia Gravis)) یک بیماری خودایمنی مزمن عصبی عضلانی می باشد.
درجات مختلفی از ضعف عضلات بدن در این بیماری وجود دارد. در طول فعالیت، ضعف ماهیچه ای مشخص است. غالبا عضلات خاصی همانند: عضلات کنترل کننده حرکات پلک، صورت، جویدن، حرف زدن و بلعیدن را درگیر می کند. عضلات کنترل کننده تنفس و عضلاتی که گردن و پاها را حرکت می دهند نیز ممکن است تحت تاثیر این بیماری قرار گیرند.
علت
در اثر نقص در انتقال پیام اعصاب به عضلات، میاستنی گراویس رخ می دهد.
هنگامی که ارتباط طبیعی بین عصب و عضله قطع می شود، این بیماری بروز می کند.
پیام های عصبی در طول عصب حرکت می کنند تا به عضله برسند. فیبرهای عصبی به فیبرهای عضلانی متصل نیست. فضای ما بین این دو را ماده انتقال دهنده عصبی-عضلانی به نام استیل کولین پر کرده است.
استیل کولین در طول اتصال عصبی- عضلانی حرکت می کند و به گیرنده های استیل کولین متصل می شود.
در بیشتر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، گیرنده های استیل کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی تخریب می شوند و جلوگیری از انقباض عضلانی می کنند.
نقش غده تیموس در میاستنی گراویس
غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می باشند.
این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می شود. در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه های خاصی از سلول های ایمنی که نشاندهنده هیپرپلازی لنفاوی می باشد. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت می شود.
در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می شود.
این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند.
ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.
دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده های عصبی-عضلانی ایجاد کند.
علائم بیماری
اگرچه ممکن است این بیماری بر هر عضله ای اثر کند، اما عضلاتی که کنترل چشم را بر عهده دارند و موجب حرکت پلک می شوند، عضلات صورت و عضلات بلع بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند.
این اختلال ممکن است ناگهانی شروع شود. اغلب نشانه ها، فورا تشخیص داده نمی شوند.
در بیشتر موارد، اولین نشانه شامل: ضعف در عضلات چشم می باشد.
در برخی، سخت بلعیدن غذا و بریده بریده سخت گفتن از اولین نشانه ها می باشند.